2月1日，大年初一。

一早，南宁市第四人民医院业务副院长谢周华便收到了市内某医院重症医学科的邀请，共同会诊一位特殊的重症病人。

会诊方式为患者家属携带相关检查资料到我院进行现场查看。参与会诊的专家还有医院结核科大科主任林艳荣、结核科二病区主任朱庆东。

9:40分，患者家属来到四医院会诊室，谢周华副院长及林艳荣主任、朱庆东主任已就坐等候，面对患者家属的到来，他们起身进行了热情接待。经过一番询问和仔细查阅病例相关资料，了解到患者为62岁的男性，因系统性硬化症反复住院，治疗期间使用激素及免疫抑制剂。20余天前出现发热、气促、咳嗽，入住某医院，诊断“系统性硬化症、I型呼吸衰竭、间质性肺炎、重症肺炎、慢性阻塞性肺疾病”等，予抗感染治疗并完善相关辅助检查，送肺泡灌洗液结果示有结核分枝杆菌复合群、耶氏肺孢子菌及细环病毒感染，结核相关γ-干扰素阳性。

三位专家结合患者病史、影像资料及相关实验室检查，诊断肺结核明确。初步诊断为：系统性硬化症、肺部感染、肺结核。考虑到患者患有传染性疾病，建议转我院进一步治疗。

听完三位专家的详细讲解，患者家属对病情有了较明晰地了解，表示对会诊结果很满意，同时对专家们在大年初一还专程来为其加班会诊表示了衷心感谢。

链接小知识：

系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。病因包括遗传、环境、化学物品等因素，可分为弥漫性硬皮病、局限性硬皮病、无皮肤硬化的硬皮病、重叠综合征、未分化结缔组织病。系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚，胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等。患者可相继或同时出现皮肤、肺、心、肾等多方面的病变。该病结局难以预料，多数患者最终出现内脏病变，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。CREST综合征患者，病变可长期局限而不发展，预后良好，但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。

本病的治疗包括：1、一般治疗：糖皮质激素和免疫抑制剂，青霉胺，甲氨蝶呤，其他如文献报道有使用松弛素、伊马替尼、CD20单抗、TGF-β抗体；

2.对症治疗：雷诺现象勿吸烟，手足避冷保暖。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。（2）胃肠道受累①质子泵阻滞剂；②胃肠动力药；③抗生素。（3）硬皮病相关肺动脉高压①波生坦；②西地那非；③依前列醇。（4）硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病，可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗。（5）硬皮病肾危象：用中大剂量糖皮质激素（≥15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素）

3.其他治疗  外周造血干细胞移植治疗，国内孙凌云教授首先用间充质干细胞治疗取得较好的前期效果，有待于更多的研究证实其疗效。（结核门诊 结核门诊）